系统性硬化症死亡率-系统性硬化症死亡率多高

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什么是硬皮病

硬皮病是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征,可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病。患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变 ,依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位,可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化; 系统性硬皮病又称为系统性硬化症,可累及皮肤、滑膜及内脏,特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等,引起相应的脏器的功能不全。本病患者女性明显多于男性,比率约为3:1,可发生于任何年龄,以20~50岁多见,基本的病理变化是结缔组织的纤维化、萎缩及血管闭塞性血管炎等。

硬皮病能治好吗?

硬皮病就目前来讲,尚无特效药物可以根治疾病。所以主要是对症治疗,当然患者也不必太过担心和焦虑。疾病虽然不能根治,但是只要能够早期诊断,早期进行合理规范化的治疗还是可以改善症状,缓解病情的,也能够提高生活质量,延长生存期。所以一定要正确的认识疾病,更要树立战胜疾病的信心,积极的配合治疗。还要做好日常生活的护理和保养,比如要注意保暖,严格戒烟戒酒,避免紧张焦虑。还要注意适当进行运动和锻炼,都有助于增强体质,更要坚持正规的治疗和随诊。

硬皮病、硬皮病、硬皮病是什么?

以全身器官血管炎和纤维化为主

主要表现为皮肤和内脏的硬化

死亡率最高的结缔组织病之一

尚无特效疗法,仅对症治疗

疾病定义

硬皮病(scleroderma)是一种病因不明的结缔组织病,呈慢性病程。

因胶原纤维等细胞外基质的沉积,导致局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化,也可影响内脏器官(心、肺和消化道等)导致功能减退。

流行病学

硬皮病的发病高峰年龄为30~50岁,女性较多见,男女比例为(1:3)~(1:7)。

一般人群患系统性硬皮病的概率约为0.026%,患病率为50~300/100万人口,是死亡率最高的结缔组织病之一。

疾病类型

按累及范围可分为局灶性硬皮病(LS)和系统性硬化病(SSc,又称系统性硬皮病)。

根据受累广泛的程度,系统性硬化病又分为局限型系统性硬化病(又称局限型硬皮病)和弥漫型系统性硬化病(又称弥漫型硬皮病)。

局灶性硬皮病

局灶性硬皮病的病变主要在皮肤,无内脏损害,可表现为斑状损害(硬斑病)、带状损害、点滴状损害,一般预后较好。

系统性硬化病

系统性硬化病患者表现为广泛的皮肤硬化,多个内脏损害非常常见,一般病情较严重。

根据皮肤受累情况分为四种亚型,包括:

弥漫型

局限型

无硬皮的系统性硬化病

硬皮病重叠综合征


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